育兒生活 12月號 NO.295
認識妥瑞症
案例
4歲 的陽陽最近經常出現一些奇怪的舉動，像是不停眨眼、做鬼臉，有時還會搖晃身體、不斷咳嗽、清喉嚨，或不時發出一些怪聲音，一開始老師認為陽陽是在調皮搗 蛋，會影響到其他同學上課，因而制止、處罰了陽陽，但卻發現一點用也沒有，甚至還讓情況越來越惡化，最後，老師只好與陽陽的父母溝通，建議他們帶陽陽去看 醫生。
是搗蛋作怪嗎？
其實，大家都誤會這群孩子了，他們並非故意作怪、不守規矩，而是這些聲音或動作總是不由自主地出現，就算刻意忍耐，往往也力不從心，而處罰、施加壓力更是治標不治本的壞方法。當你的孩子出現上述習慣性的動作或怪聲，或許，正是妥瑞症（Tourette syndrome）的典型症狀表現。
男孩發生機率為女孩的3倍
妥瑞症最早是由法國現代神經學之父Jean-Martin Charcot醫師收集了9例不同於其他運動異常的報告，於1885年交由學生Gilles de la Tourette醫師發表，後來定名為「妥瑞症候群」（Tourette syndrome），為一種兒童的慢性神經精神異常。
據估計，每一千人就有1〜10名患者，近年來有逐漸增加的趨勢，而且男孩比女孩更容易罹患妥瑞症，比例約為5〜10：1。
2〜13歲為發病高峰期
林口長庚兒童神經科主治醫師王煇雄指出，妥瑞症的症狀出現年齡可以很早，有些剛出生的小嬰兒就會有不停眨眼的情況，但多數患者會在2〜13歲時發病（5、6歲為顛峰），另外，也有少數人在13〜21歲時發病。
妥瑞症寶寶的這些小動作大部分可能在青春期時獲得緩解，不過改善的程度也因人而異，成年前，約有3〜4成的病童症狀會自動消失，而隨著年紀的增長，妥瑞症患者也會越來越懂得如何去掩飾或修飾他們的症狀，使旁人越來越難察覺。
易被誤認為是過敏疾病
值得一提的是，妥瑞症的部分症狀很容易與過敏性疾病產生混淆，例如：頻繁眨眼很像是過敏性結膜炎的症狀，不停咳嗽、清喉嚨更是氣喘常見的症狀，因此，臨床上必須加以鑑別診斷。
一般來說，絕大多數的妥瑞症寶寶，其症狀在熟睡後會明顯減輕，而遇到生病、壓力、緊張或疲憊時，症狀可能會變得更加嚴重。
妥瑞症的典型症狀─tics
妥瑞症的症狀以出現「tics」為主，王煇雄醫師解釋，所謂「tics」指的是一種間歇性反覆出現、不自主的動作或聲音，通常發生得很突然、短暫且沒有必要。
原本「tick」是一種寄生於有毛動物身上的寄生蟲，由於動物被咬的樣子有點類似妥瑞症患者的症狀，故衍生出這樣的類似名稱。
tics一詞缺乏適當的中文翻譯，有些字典將tics翻譯作習慣性抽動，但這並不適切，因為它不是一種壞習慣，也不是常被誤認的心理疾病或精神病，更不是故意要引人注目的行為。王煇雄醫師表示，tics主要可分為「動作型」與「聲語型」，又各自可分為「簡單型」與「複雜型」。
動作型的tics
簡單動作型tic（simple motor tic）
突然、短暫、無意義的動作，且通常每次於1秒以內完成的，都屬於簡單動作型tic。例如：眨眼、做鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動…等。
複雜動作型tic（complex motor tic）
緩 慢地、較長時間的固定不動、看起來好像較有目的。例如：有一些臉部表情、往後撥頭髮、持續地看著某個東西、碰觸東西或別人、跺腳、反覆寫著同個字、寫字中 一再放下筆中斷再來、寫髒話、模仿別人的動作、做出猥褻不雅的動作…，這些行為可能合併搖頭晃腦和聳動身體同時出現，也可能會有一些自然流露出的強迫性儀 式行為。
聲語型的tics
簡單聲語型tic（simple vocal tic）
快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如：清喉嚨、擤鼻涕、咳嗽、吐口水、發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕嚕聲、吸吮聲、嘆息聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。
複雜聲語型tic（complex vocal tic）
突然、較有意義的言辭，其音節、字眼、慣用語等相當具有多樣性，例如：隨時會突然改變說話的速度、節奏、重複別人的話、穢語症（說出猥褻、不恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式）…等。
「聲語型tics」的孩子有時會突然迸出一些話來，這種突然迸出來的話也有許多不同的型態，有些人會發出類似髒話的單音，有的則會發出一長串詛咒的聲音，其實他們並不是故意要說髒話，只是剛好音調很像，被人說像髒話說久了，音調就變得越來越像。
王煇雄醫師認為，一般人常以為妥瑞兒不停說髒話的情況是出自於故意，因此往往給他們貼上標籤，其實，妥瑞兒當中會有說髒話症狀的僅占少數，約5～10％而已，而一般人講髒話的機率卻是遠超過5～10％。
其他類型的症狀
少數學者認為，有些妥瑞症患者在tics發生之前會有前驅症狀，就像是感覺眼皮痠所以眨眼睛，感覺脖子痠所以搖頭、聳肩，通常我們視為「tic的發生前衝動」。
此外，部分患者會出現感覺別人會癢而想替人抓癢的「幻魅式tic」（phantom tic），也有患者在心裡說粗話或是重複說一樣的話，這則被稱為「第三類感覺及心理型的tics」。
王煇雄醫師表示，其實，tics只是顯露於表面的症狀，在妥瑞症寶寶的身上還可以看到很多特質，例如：過動、脾氣暴躁、愛哭、情緒障礙…等，最明顯的是，他們似乎有著用不完的能量、無處發洩，因此轉變為無意義的許多動作和聲音。
「這些小朋友讓人覺得心疼的是，他們其實是優秀的動物，但是現代文明的教育都在想辦法把孩子教成植物，把動物性降低，在這種情況下，對於需要多動的妥瑞症小朋友來說就很不利。」王煇雄醫師說。
嚴重程度個別差異大
王煇雄醫師指出，妥瑞症的症狀可以出現在寶寶全身上下任何一個地方，但基本上以上半身最多，尤其是臉部表情，所以，這是個「藏不住的毛病」，很容易被察覺。
此外，疾病的嚴重程度有著很大的個別差異性，症狀輕微的患者，可能一直只出現一種動作，嚴重的則可能會出現越來越多樣的tics。
幸好大部分的病患都不會太嚴重，但最嚴重的情況甚至會變成又抖又叫，在家無法過正常生活，到了學校也沒辦法專心學習，若是剛好碰上不了解妥瑞症的老師，無法包容、接納孩子的行為，情況就更加雪上加霜，甚至造成孩子未來在社交及就業上的嚴重阻礙。
專注與熟睡時症狀消失
為什麼妥瑞寶寶們會做出這些動作、發出這些聲音呢？其實tics的出現有時是不經意的，有時則出自於患者一種「不動不快」的衝動，不動的話就會讓他們很不舒服，而動了則可以得到紓解。
有時，在他人面前他們可以暫時把tics強忍下來；而當患者專心地從事某件事時，tics通常會自動消失，例如：玩遊戲、專注地工作、玩樂器…等。
此外，壓力及緊張有可能影響tics發生的頻率及強度，大多數患者在家時會因放鬆心情及安全的氣氛而完全地表現tics的症狀，但熟睡時則多半完全消失。
我的孩子有妥瑞症嗎？
當孩子出現奇怪的聲音或舉動時，如何判斷是否為妥瑞症的症狀呢？
王煇雄醫師表示，妥瑞症的診斷及分類主要是依照臨床診斷的標準，完全依個人的疾病史及臨床表現而定，因此倘若發現孩子有異常現象，建議一定要帶孩子到兒童神經科進行檢查，讓醫師做專業的評估判斷。以下是美國精神醫學會對於妥瑞症的定義：
1.同時或不同時有數種「動作型」以及1種以上「聲語型」的tics。
2.tics發生的次數頻繁、時好時壞，一天發生多次，通常是一陣一陣的，或間歇性地發生在一年的某段期間，而症狀消失的時間不超過3個月。
3.陸續有1年以上的症狀。
4.通常在18歲以前出現症狀。
5.確定並非起因於用藥（例如：興奮劑）而導致的直接生理影響， 或起因於一般醫學疾病（例如：亨丁頓式舞蹈症或病毒性腦膜炎）。
「暫定tic異常」與「慢性tic異常」
當孩子具有上述5種特徵時，就可能會被醫師診斷為妥瑞症。但如果只出現動作型tic或是聲語型tic的其中一種，並非兩者都存在，且持續的時間不超過數週或數個月，則稱為「暫定tic異常」（Transient tic disorder）。
而如果只出現動作型tic或是聲語型tic的其中一種，並非兩者都存在，但持續的時間超過一年，則稱為「慢性tic異常」（Chronic tic disorder）。
妥瑞症的發病原因
王煇雄醫師指出，造成妥瑞症的原因，目前懷疑可能和腦內神經傳導物質的變異有關，可能導因於兒童期發育中之大腦基底核多巴胺（dopamine） 的高反應度，也就是掌管運動、情緒、協調的基底核過於發達，其中的某一迴路太亢奮，使周邊肌肉配合不來，以至於大腦動得很快，身體大動作不做，卻不自主地 做些小動作，屬於運動障礙的領域，但目前醫學界仍無法得知是哪一基因管控這一部份，也尚未找到明確證據證明，因此發病原因至今仍不明朗。
家族性強的疾病
雖然目前仍找不到妥瑞症患者有什麼基因上的缺陷，但已發現妥瑞症有明顯的遺傳性，家族成員中可能多少有人有妥瑞症或一些相關的併發症，例如：過動症、強迫症、輕微自殘行為（摳手皮、啃指甲）…等。
王煇雄醫師表示，常見過動的爸爸與強迫症的媽媽生下妥瑞症的寶寶，正因為這種疾病與遺傳特質有關，倘若家中有其他手足，也有相當高的機率有此症狀，或許只是目前尚未發作，爸媽也得提前處理。
成長環境的影響
觀察過去以來的病例可發現，隨著都市文明的演進，人們活動的時間和空間越來越壓縮，再加上經濟條件提升，心疼孩子的父母總捨不得孩子多走幾步、多留幾滴汗，於是小宅男、小宅女越來越多，越來越少動，妥瑞症的發病機率也逐年攀升。
像在美國，富人區的妥瑞症寶寶較貧民區的多；在台灣，平地比山上多；在學校，好班比壞班多。王煇雄醫師認為，雖然體質因素造就了妥瑞症的產生，但是後天的環境因素也會讓妥瑞症的症狀強度多一點或少一些。
據推斷，妥瑞症是由於體內有許多能量無處宣洩，才產生許多無意義的行為，因此多活動對於改善妥瑞症的症狀，應有很大的幫助。
妥瑞症的治療
妥瑞症需要治療嗎？王煇雄醫師表示，妥瑞症並無特效藥，也是一種不會致命的毛病，因此，倘若症狀的程度輕微，並未影響到個人生活機能，也不妨礙到周遭人的生活，就不一定非治療不可。
僅有30％患者症狀持續到成人
事實上，只有10〜30%左右的孩子因出現嚴重的tics才就醫診斷，絕大部份的妥瑞症寶寶（至少70%以上）症狀溫和，且從未接受醫生的治療。
估計約有30～40％的妥瑞兒，當他們成長到青年期時，tic會自動消失，另有30％的患者tic會逐漸減少，只有剩餘30％的患者症狀會持續一直到成人，但不會比孩童期更嚴重，且多數的人隨著年齡的增長，會越來越懂得掩飾或修飾自己的症狀，可能僅有家庭成員和少數同事或朋友注意到他們的症狀。
因為大多數患者在家時因放鬆心情及安全之氣氛下會完全表現tic之症狀，對這些人來說，妥瑞症只帶來少許不便，是他們偶爾不悅的來源而已。
藥物是最後一道防線
此外，王煇雄醫師也指出，由於妥瑞症的發生原因不明，只知道與基底核有關，偏偏與基底核有關的藥物眾多，倘若讓妥瑞症孩子以服藥來治療，就會像一場化學實驗，必須嘗試許多藥物。
目前治療的藥物以多巴胺的阻斷劑為主，但由於這些藥物作用在中樞神經系統，症狀及副作用的追蹤是十分重要的，可能產生一些副作用，如：嗜睡、煩躁不安及害怕上學，也可能會影響在學校的成績及行為。
因此，藥物應該是最後一道防線，最好從生活與飲食方面著手改變，心理方面更應該坦然接受，才是面對妥瑞症的正確之道。
不 過，王煇雄醫師提醒，妥瑞症的症狀通常是到青春期達到高峰，步入成年、老年之後又逐漸減輕，而青春期除了應付男女的荷爾蒙變化之外，台灣的學生還要面對人 生中的第一次升學考試，因此，倘若孩子的症狀嚴重，建議最好能在進入國中之前就要正確處理，在國小階段時就應搞定妥瑞症，以免國中時影響自己，也會影響其 他人。
幼兒園、小學老師扮演關鍵角色
妥瑞症的診斷確立後，如何讓患者、家長、老師、同儕和社會大眾了解並接受妥瑞症，比藥物治療更為重要。
王煇雄醫師強調，因為妥瑞症多從兒童階段就開始出現症狀，教育界人士的正確觀念與態度尤其重要，特別是幼兒園、小學老師，更是妥瑞兒能否健全發展的關鍵角色。
雖然目前有多種行為療法的技巧可以修正或排除tics，但是針對妥瑞寶寶的行為給予處罰是無法與tics和平共處的。
較正確的方法是給予更多被社會所接受的替代行為或言語，自我監督、放鬆訓練，及教導他們如何確認和防止因疲倦引起的症狀加劇。因為妥瑞症兒童可能有被同儕拒絕的經驗，常有社交隔離及自尊喪失的現象，所以心理療法也是普遍需要的。
妥瑞寶寶的日常照顧
爸比媽咪平時可以透過哪些日常照顧方法來輔助治療，改善妥瑞寶寶的生活呢？王煇雄醫師提出以下建議：
補充維生素B6、避免提神食物
目前有些證據慢慢累積起來，認為妥瑞寶寶的病情與身體裡維生素B6的化學反應有關，因此，補充維生素B6是目前醫師大多都會建議的食療方向。
此外，對於妥瑞寶寶，最好完全禁止具有提神功效的食物，例如：可樂、巧克力、紅茶、奶茶、咖啡…等含咖啡因的飲料，另外，太冰、太甜的食物也不建議食用。
盡可能增加活動量
身體內累積了過多能量的妥瑞寶寶，需要有管道來發洩與消耗能量，才能避免不由自主的小動作跑出來，而最直接簡單的方式就是多多運動，因此，王煇雄醫師建議家長慢慢增加孩子的活動量。
一般孩子一天進行1小時的劇烈運動便已足夠，而妥瑞症的孩子則視每個人的需要而定，可以每天先運動1個小時，如果症狀沒完全改善再慢慢增加時間，爸比媽咪應衡量孩子的狀況，根據孩子的喜好以及家庭條件進行運動，或學習動態的才藝。
運動必須是全家大小一起動起來，父母要避免嘴裡催促孩子去運動，自己卻懶洋洋地賴在家裡、躺在沙發上看電視，否則孩子沒有辦法養成長久的運動習慣，這也就是所謂的「身教重於言教」。
獨輪車運動，一舉三得
王煇雄醫師指出，最近針對妥瑞症的小朋友，台灣妥瑞症協會正在提倡一種很特別的運動，稱為「獨輪車」，挑戰這種高難度運動的好處是讓孩子必須更專注，大概所有孩子不論病情輕重，騎上獨輪車之後症狀幾乎全都不見了。
此 外，獨輪車還能訓練孩子的平衡感、增進小腦的功能，因為妥瑞症的孩子被推測可能是大腦功能太發達，但小腦功能不夠好，就像車子的油門很強，但煞車不好，所 以才會失控；最後，因為獨輪車難度高、不容易學，學會之後小朋友會變得很有信心，別人也會對他感到很佩服，這對於提升他的信心很有幫助，可說是一舉三得！
發展有興趣的才藝
除 了身體運動之外，腦部運動也很重要，只要孩子有興趣、能專注，所有需要動腦思考的活動都算在此範圍內。王煇雄醫師指出，曾有個小病人喜歡下棋，他們發現他 在專心下棋時所有的症狀都不見了！另外，學習外語、樂器也是不錯的方式，因為不但需要記憶，也需要動口大聲唸或唱出來。
與老師做好溝通，切勿隱瞞實情
如同先前所提，幼兒園、小學老師對於妥瑞寶寶的健全發展，扮演了關鍵性的角色，因此，爸比媽咪一定要事先告訴老師孩子的狀況，讓老師能協助孩子融入團體，千萬不要隱瞞實情，否則反而會對孩子造成更大的傷害。
由於妥瑞症是一種藏不住的疾病，症狀最常出現在最受注意的臉部，或者發出逃不過別人耳朵的刺耳聲音，因此，在社會大眾普遍不了解妥瑞症的情形下，妥瑞寶寶經常必須面對眾人的異樣眼光，王煇雄醫師呼籲大眾，給予妥瑞寶寶一個友善的環境，讓他們能勇於坦誠面對妥瑞症。
給父母的教養3口訣：「透」、「睿」、「正」
對於妥瑞症的寶寶，有哪些需要留意的教養重點？王煇雄醫師提出了以下叮嚀：
1.「透」：透徹了解妥瑞症並接納它
□孩子無法控制他們的症狀，但大人可以控制自己對他們的反應。
□您和孩子都應正確瞭解妥瑞症，以便必要時做正確的選擇。
□不要將孩子的錯全部歸罪於妥瑞症，也不要以為孩子一無是處。
□教育孩子生活周遭和他們接觸密切的人關於妥瑞症的正確觀念。
2.「睿」：睿智地建立患者良好的自我形象──自信、技巧
□這是您能為孩子做的最要緊的事情。
□讓他們做他們能力範圍內完成得了的工作。
□開發他們的天賦才能。
□稱讚、稱讚、多稱讚。
3.「正」：正視您的戰鬥
□找到建設性的方法調適妥瑞症，培養幽默感尤其有用。
□避免孩子可能對自己或別人造成的傷害。
□在環境中發掘對您孩子最有利的事物。
□教導孩子正視錯誤，做更好、更正確的改進。
結語
最後，王煇雄醫師想與大家分享，其實，比起自閉症等較難治療的疾病，妥瑞症對生活的影響並沒有那麼大，只要孩子對自己有信心，再加上外界對他的干擾少了，狀況可以改善很多，有時只是一念之差，孩子就能從地獄飛到天堂。
大部份的妥瑞寶寶都能擁有接近正常的生活，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、醫生、職業運動選手…等完全不成問題，其中甚至還有很多天才。
像莫札特就是一位被高度懷疑有妥瑞症的名人，英國第一本語言字典的作者薩姆爾強生則有完整的妥瑞症症狀被描述流傳下來，他們都成功地將妥瑞症的症狀融入每日生活之中，因為經常被外界投以異樣眼光，反而能夠更懂得體貼別人，因此，爸比媽咪千萬別輕易放棄自己的孩子喔！
